IMMUNAT liofilizat 500ME

Инструкция IMMUNAT liofilizat 500ME

• Dozirovkasi

  Eritma tayyorlanganidan so'ng preparat vena ichiga sekin yuboriladi. Davolashni gemofiliyani davolash tajribasiga ega bo'lgan shifokorning nazorati ostida boshlash kerak. Preparatning dozasi va o'rnini bosuvchi davolashning davomiyligi VIII qon ivish omilini tanqislik darajasi, qon ketishini lokalizatsiyasi, jadalligi va bemorning klinik holatini darajasiga bog'liq. Yuboriladigan VIII qon ivish omilining miqdori Xalqaro Birliklar (XB) da aks ettiriladi, VIII qon ivish omilini saqlovchi preparatlar uchun JSST taqdim etgan standartga mos keladi. Plazmada VIII qon ivish omilining faolligi yo foizlarda (odamning normal plazmasiga muvofiq keladi), yoki Halqaro Birliklarda (plazmada VIII qon ivish omili uchun Xalqaro Standartga muvofiq keladi) aks ettiriladi. VIII qon ivish omilining faolligini bir Xalqaro Birligi (XB) odamning 1 ml normal plazmasidagi VIII qon ivish omilining miqdoriga ekvivalent bo'ladi. A. Gemofiliya A da preparatning dozasin hisoblash VIII qon ivish omilini talab etilgan dozasini hisoblash empirik belgilangan faktga asoslanadi, bunda 1 kg tana vazniga 1 XB VIII qon ivish omili yuborilganida plazmada VIII qon ivish omilining faolligi normal faollikdan 2% ga oshadi. Preparatning dozasi quyidagi formula bo'yicha hisoblanadi: Immunatning kerakli dozasi (VIII qon ivish omili XB) = tana vazni (kg) × VIII qon ivish omilini kutilgan oshishi (% larda) × 0,5. Har bir aniq holatda yuboriladigan preparatning miqdori va yuborishlar soni klinik samaradorligi bilan muvofiq kelishi kerak. Qon ketishlar va jarrohlik aralashuvlari Quyida sanab o'tilgan gemorragik ko'rinishlarda plazmada VIII qon ivish omilining faolligi tavsiya etilgandan kam bo'lishi kerak. Қон кетишини оғирлик даражаси / жарроҳлик аралашувининг ҳажми Плазмада VIII қон ивиш омилини керакли даражаси (%) (ХБ/дл) Юборишлар сони / даволашнинг давомийлиги Гемартрозни бошланғич белгилари, мушакларга қон қуйилиши ёки оғиз бўшлиғига қон кетиши 20-40 Ҳар 12-24 соатда вена ичига такроран секин юбориш. Камида 1 сутка; қон кетиши тўхтагунигача (оғриқларни йўқлиги бундан далолат беради) ёки битгунигача юборилади. Яққол гемартроз, мушакларга қон қуйилиши ёки гематома 30-60 Ҳар 12-24 соатда 3-4 сутка ва ундан ортиқ вақт давомида оғриқ бутунлай бартараф бўлгунигача ва ҳаракат фаоллиги тиклангунигача вена ичига такроран секин юборилади. Ҳаёт учун ҳавф туғдирувчи қон кетишлар 60-100 Ҳар 8-24 соатда ҳаёт учун ҳавф туғдирувчи қон кетишлар бартараф бўлгунигача вена ичига такроран секин юборилади. Кичик жарроҳлик аралашувлари, шу жумладан тишларни экстракция қилиш 30-60 Ҳар 24 соатда, камида 1 сутка, битгунигача юборилади. Йирик жарроҳлик аралашувлари 80-100 (операциядан олдин ва кейин) Ҳар 8-24 соатда жароҳатлар адекват битгунигача вена ичига такроран секин юборилади, сўнгра VIII қон ивиш омилининг фаоллигини 30-60% (ХБ/дл) даражада тутиб туриш учун камида 7 сутка давомида юборилади. Preparatning miqdori va yuborishlar soni har bir konkret holatda klinik javobga muvofiq bo'lishi kerak. Davolash kursi davomida preparatning dozasi va yuborishlar sonini to'g'rilash maqsadida plazmada VIII qon ivish omilining faolligini aniqlash tavsiya etiladi. Koagulologik tekshirishlarning (plazmada VIII qon ivish omilining faolligi) ma'lumotlariga asosan o'rnini bosuvchi davolashning aniq monitoringini o'tkazish, ayniqsa yirik jarrohlik aralashuvlarida muhimdir. Alohida patsiyentlar ularni VIII omiliga javobi va preparatni turli chiqarilish darajasi va yarim chiqarilish davrini namoyish qilish bo'yicha farqlanishi mumkin. Pediatrik populyatsiya VIII omili preparatlari bilan kamdan-kam hollarda davolanadigan 6 yoshgacha bo'lgan bolalarda ehtiyotkorlik bilan qo'llash kerak, chunki ushbu guruh patsiyentlari bo'yicha cheklangan ma'lumotlar mavjud. Uzoq muddatli profilaktika Gemofiliya A ning og'ir shakllarida uzoq muddatli profilaktika uchun VIII qon ivish omilini 1 kg tana vazniga 20-40 XB dozalarini har 2-3 sutkada yuborish tavsiya etiladi. Ba'zi hollarda ayniqsa, kichik yoshdagi patsiyentlarda gemorragiyalarni oldini olish uchun yuborishlar o'rtasidagi oraliqni kamaytirish yoki preparatning dozasini oshirish talab etilishi mumkin. V. Gemofiliya A ning ingibitor shakllari Agar patsiyentning plazmasida omilning faolligini istalgan darajagacha oshirish yoki preparatning hisoblangan dozalarini yuborish bilan qon ketishini bartaraf qilishga erishilmasa, VIII qon ivish omiliga nisbatan ingibitorlarni borligini aniqlash uchun tekshirish o'tkazish kerak. Ingibitorlarning titri 1 ml ga 10 Betezda Birlik (BB) dan kam bo'lgan patsiyentlarda nigibitorni odamning VIII qon ivish omilini qo'shimcha yuborish bilan neytrallash mumkin. Ingibitorning titri 10 BB/ml dan yuqori yoki anamnezida javob reaktsiyasi yuqori (high-responders) bo'lgan patsiyentlarda qon ketishini VIII qon ivish omilini yuborish orqali samarali bartaraf qilishga, odatda, erishilmaydi. Bunday hollarda muvofiq o'ziga xos antiingibitor davolash o'tkazish kerak. Bunday davolash faqat gemofiliya bilan xastalangan bemorlarni davolash tajribasiga ega bo'lgan shifokorlar tomonidan o'tkazilishi kerak. S. VIII qon ivish omilini tanqisligi bilan kechuvchi Villebrand kasalligi Immunat preparati VIII qon ivish omilining faolligi past bo'lgan Villebrand kasalligi bilan xastalangan bemorlarni o'rnini bosuvchi davolash sifatida qo'llash ko'rsatilgan. Jarrohlik aralashuvlari bilan bog'liq bo'lgan qon ketishlarini to'xtatish va oldini olish maqsadida Immunat preparati bilan o'rnini bosuvchi davolash gemofiliya A bilan xastalangan bemorlar uchun tavsiya etilgan tavsiyalarga muvofiq o'tkaziladi. Eritmani tayyorlash Dori vositasini eritish va kiritish uchun faqat qadoqda mavjud bo'lgan to'plamdan foydalanish lozim. Immunat eritmasi bevosita yuborishdan oldin tayyorlanadi. Eritma rangsiz yoki och sariq va shaffof yoxud och opalsimon rangda bo'lishi kerak. Ko'rinishi xira bo'lgan eritmani yoki tarkibida zarrachalari bo'lgan eritmani qo'llash mumkin emas. Ishlatilmagan eritma muvofiq ravishda utilizatsiya qilinadi. Eritish Aseptika qoidalariga amal qiling! Eritmali (in'ektsiyalar uchun sterillangan suv) tiqin bilan berkitilgan flakonni xona haroratigacha (37°S dan baland emas) qiziting. Kontsentrat va erituvchi bo'lgan flakonlardan himoya qopqoqchalarini yeching (A rasm) va har ikkala flakondagi rezina tiqinlarni dezinfektsiya qiling. Erituvchini liofilizatga o'tkazish uchun sistemaning to'lqinli tomonini erituvchili flakonga o'rnating, so'ngra esa qisqich bilan kiydiring (B rasm). Erituvchini liofilizatga o'tkazish uchun sistemaning boshqa tomonidan himoya qalpoqchasini yeching. Sistemaning qalpoqchasi yechilgan tomoniga tegmang. Erituvchili flakonni quruq kontsentratli flakonning ustida to'ntaring va ignaning erkin uchini flakondagi tiqinning markaziga kiriting (C rasm). Vakuum hisobiga, erituvchi kontsentratli flakonga oqib tushadi. Taxminan 1 minut kuting. Preparatli flakonning tiqinidan erituvchini kontsentratga o'tkazish uchun sistemaning ignasini sug'urib, flakonlarni ajrating (D rasm). Preparat oson eruvchanligi sababli, agar zarur bo'lsa, flakonni biroz chayqating. Preparatli flakonni qattiq chayqatmang. Flakonning ichidagi preparat organizmga yuborilmagunicha preparatli flakonni aylantirmang. Immunat kabi parenteral yuborish uchun mo'ljallangan preparatlarni, eritma tayyorlangandan so'ng va yuborishdan oldin tarkibida zarrachalarni borligi va ranggini o'zgarganligini aniqlash uchun vizual ravishda tekshirish kerak. Eritmani tayyorlash bo'yicha yo'riqnomaga yaxshilab rioya qilinganda ham, kam hollarda mayda zarrachalar ko'rinishi mumkin. Ular preparatning to'plamida taqdim etilgan filьtr yordamida yo'qotiladi. Bunda yorliqda ko'rsatilgan farmatsevtik jihatdan faol ingradiyentning kontsentratsiyasi pasaymaydi. Vena ichiga yuborish Aseptika qoidalariga amal qiling! Tayyor bo'lgan eritmani shpritsga tortib olishda rezina tiqinning zarrachalari shpritsga kirishidan saqlash uchun (mikroemboliyalarni rivojlanish havfi mavjud) o'ramda taqdim etilgan filьtrlaydigan ignadan foydalaning. O'ramda taqdim etilgan bir martalik shpritsga filьtrlaydigan ignani o'rnating va uni rezina tiqinga kiriting (E rasm). Shpritsni filьtrlaydigan ignadan qisqa vaqtga yechib oling. Havo erituvchili flakonning ichiga kiradi va hosil bo'lgan ko'pikni cho'ktiradi. So'ngra eritmani filьtrlaydigan igna orqali shpritsga tortib oling (F rasm). Shpritsni filьtrlaydigan ignadan yechib oling va taqdim etilgan sistema yoki bir martalik shprits yordamida eritmani vena ichiga sekin (maksimal yuborish tezligi – minutiga 2 ml) yuboring. A rasm V rasm C rasm D rasm E rasm F rasm Dori vositasining har qanday foydalanilmay qolgan qoldig'ini o'rnatilgan talablarga ko'ra chiqitga chiqarish lozim. Qayta tiklangan eritmani saqlash sharoitlari va muddatlari: kimyoviy va fizikaviy barqarorligi xona haroratida (25°S dan baland emas) 3 soatni tashkil qiladi. Mikrobiologik nuqtai-nazardan dori vositasidan darhol foydalanish lozim, dori vositasini qayta tiklash usuli mikroblar bilan ifloslanish xavfini istino qiladigan hollar (nazorat qilinuvchi va validirlanuvchi aseptik sharoitlar) holatlar bundan mustasno. Agar qayta tiklangan eritmadan darhol foydalanilmasa, foydalanishga tayyor dori vositasini saqlash muddatlari va sharoitlari uchun javobgarlik foydalanuvchi zimmasiga yuklanadi. Qayta tiklangan dori vositasini saqlash uchun sovutkichga qayta joylashtirish mumkin emas

• Dori vositalarining o'zaro ta'siri

  Odamning VIII qon ivish omili preparatlarini boshqa dori vositalari bilan o'zaro ta'siri noma'lum. Immunat preparatini yuborishdan oldin boshqa dori vositalari bilan aralashtirish mumkin emas, preparatning samaradorligi va havfsizligini yomonlashtirishi mumkin. Immunat preparatini yuborishdan oldin va keyin vena qon tomiriga o'rnatilgan kateterni natriy xloridining izotonik (fiziologik) eritmasi bilan yuvish avzaldir.

• Maxsus shartlar

  Har qanday oqsil preparatlarini vena ichiga yuborishda bo'lgani kabi, allergik reaktsiyalar rivojlanishi mumkin. Bunday hollarda preparatni yuborishni zudlik bilan to'xtatish va reaktsiyaga va og'irlik darajasiga qarab davolash o'tkazish kerak. Yengil reaktsiyalar kuzatilganida shokka qarshi preparatlar buyuriladi, og'ir holatlarda shokka qarshi davolash o'tkaziladi. A gemofiliya bilan og'rigan bemorlar Ingibitorlar VIII faktoriga neytrallovchi antijismlarning (ingibitorlarning) hosil bo'lishi A gemofiliyasi bilan og'rigan bemorlarni davolashdagi ma'lum murakkablashuv hisoblanadi. Bu ingibitorlar odatda IgG immunoglobulinlari bo'lib hisoblanadi, VIII faktorining prokoagulyant faolligiga qarshi yo'nalgan bo'ladi va plazmaning ml ga to'g'ri keluvchi Betesda (BE) birliklarida o'lchanadi (Betesda moslashtirilgan usuli). Ingibitorlarning rivojlanish xavfi VIII ivish omilining qo'llash uzoqligiga bog'liq bo'ladi, bunda xavf qo'llashning dastlabki 20 kunida eng baland bo'ladi. Kamdan-kam hollarda ingibitorlar dastlabki 100 kun qo'llanganidan keyin yuzaga kelishi mumkin. 100 kundan ortiq kiritishga ega bo'lgan avval davolangan bemorlarda bemor VIII faktorining bitta preparatidan ikkinchisiga o'tkazilganidan keyin retsidiv holatlari (antijismlarning past titri) qayd qilingan. Ingibitorlarni o'z vaqtida aniqlash uchun odam VIII ivish faktori preparatlari bilan davolanishda bo'lgan bemorlarni puxta klinik nazoratdar va laboratoriya tekshiruvidan o'tkazish lozim. Agar VIII faktori faolligining kutilgan darajasiga erishilmasa yoki mos darajadagi doza bilan qon ketishini nazorat qilib bo'lmasa VIII faktoriga antijismlarning rivojlanishiga testdan o'tkazishni bajarish lozim. Antijismlarning yuqori darajasiga ega bo'lgan bemorlarda VIII faktori terapiyasi samarasiz bo'lishi mumkin, bunday hollarda davolashning boshqa variantlari ko'rib chiqilishi kerak. Bunday bemorlarni nazorat qilish VIII faktoriga ingibitorlarga ega bo'lgan gemofiliyani davolash tajribasiga ega bo'lgan shifokorlar tomonidan o'tkazilishi kerak. Ingibitorlar asosan avvalroq davolashdan o'tmagan bemorlarda kuzatildi. “Nojo'ya ta'sirlar” bo'limiga qarang. Villebrand kasalligiga chalingan bemorlar Ingibitorlar Villebranda kasalligiga, ayniqsa uning III tipiga chalingan bemorlarda Villebrand faktoriga neytrallovchi antijismlar (ingibitorlar) rivojlanishi mumkin. Agar plazmadagi Villebrand faktori faolligining kutilgan darajasiga erishilmasa yoki dori vositasining mos darajadagi dozasi bilan qon ketishini nazorat qilib bo'lmasa bemorlar qon plazmasi Villebrand faktoriga antijismlarning rivojlanishiga tekshiruvdan o'tkazilishi lozim. Ingibitorlarnig yuqori darajasiga ega bo'lgan bemorlar uchun Villebrand faktori terapiyasi samarasiz bo'lishi mumkin, shuning uchun ham davolashning boshqa usullarini ko'rib chiqish lozim. Trombozlar holatlari Ayniqsa ma'lum klinik va laboratoriya xatar omillariga ega bo'lgan bemorlarda trombolitik murakkablashuvlarning rivojlanish xavfi mavjud bo'ladi. Shuning uchun ham bemorlar trombozning dastlabki belgilarini aniqlash uchun kuzatuv ostida bo'lishlari kerak. Amaldagi tibbiyot standartlariga ko'ra venozli tromboemboliyaga qarshi profilaktika choralarini qo'llash lozim. IMMUNAT dori vositasi tarkibida Villebrand faktoriga nisbatan VIII faktorining yuqori miqdorlari mavjud bo'lganlishi uchun davolovchi shifokor dori vositasi bilan uzoq davomli davolashning VIII qon ivish faktori darajasining ortishiga sabab bo'lishi mumkinligini e'tiborga olishi lozim. IMMUNAT dori vositasini qabul qilayotgan bemorlarda trombozlar xavfini orttiruvchi plazmadagi VIII faktori darajasining xaddan tashqari ortishining oldini olish uchun VIII faktori darajasini nazorat qilib turish lozim. Immunat odam plazmasidan tayyorlanadi. Plazma yoki odam plazmasidan tayyorlangan mahsulotlar ishlatilganida infektsion agentlar, shu jumladan hali ma'lum bo'lmagan agentlarni yuqish havfini butunlay istisno qilish mumkin emas. Biroq quyidagi choralarni qo'llash orqali infektsion agentlarni yuqish havfi maksimal darajada past bo'ladi: donorlarni tanlash va tibbiy tekshiruvdan sinchiklab o'tkazish va plazmaning alohida dozalari va pullarini HbsAg ga skrining sinamasini o'tkazish va OIV va gepatit S ga antitelalarni aniqlash; gepatit S virusining genlar ketma-ketligini aniqlashga plazma pullarini tekshirish; viruslarni yo'qotish / faolsizlantirish maqsadida issiq bug' va solьvent-detergent ishlov berishlarni ishlab chiqarish jarayoniga kiritish, ularning samaradorligi virus-modellarida isbotlangan. Ushbu usullarning samaradorligi OIV-1, OIV-2, S, A va V gepatitlariga nisbatan tasdiqlangan. Ishlab chiqarish jarayonida qo'llanadigan viruslarni yo'qotish / faolsizlantirish usullari parvovirus V19 kabi ba'zi qobiqsiz viruslarga nisbatan qisman samarali bo'lishi mumkin. Parvovirus V19 chaqirgan infektsiya homilador ayollarda (homilaga infektsiyani yuqishi) va immun tanqisligi yoki eritrotsitlarni parchalanishi yuqori bo'lgan (masalan, gemolitik anemiyada) patsiyentlarda jiddiy kasalliklarga olib kelishi mumkin. VIII qon ivish omilining plazmadagi kontsentratlari bilan davolanganda bemorlarni muvofiq ravishda emlash (A va V gepatitlariga qarshi) tavsiya etiladi. Preparatning maksimal sutkalik dozasidagi natriyning miqdori 200 mg ni tashkil etadi, gipo- yoki tuzsiz parhezga rioya qiladigan shaxslarda buni inobatga olish kerak. Homiladorlik va laktatsiya davrida qo'llanishi Homiladorlikda va laktatsiya davrida odamning VIII qon ivish omili kontsentratlarini qo'llash havfsizligini tasdiqlovchi klinik tadqiqotlar o'tkazilmagan. Shuning uchun homiladorlik va laktatsiya davrida preparatni qat'iy ko'rsatmalar bo'yicha buyurish kerak. Bolalarda qo'llanishi VIII qon ivish omili preparati bilan juda kam davolangan 6 yoshgacha bo'lgan bolalarda preparatni ehtiyotkorlik bilan qo'llash kerak. Avtotransportni haydash va mexanizmlarni boshqarish qobiliyatiga ta'siri Immunat avtomobilni boshqarish va diqqatni jamlash hamda harakatlar reaktsiyasini talab etuvchi ishlarni bajarish qobiliyatiga ta'sir ko'rsatmaydi.

• Nojo'ya samaralari

  VIII qon ivish omili preparatlarini yuborishga javoban juda kam hollarda yuqori sezuvchanlik reaktsiyalari yoki allergik reaktsiyalar (shu jumladan, angionevrotik shish, in'ektsiya qilingan joyda achishish hissi, terini qizarishi, eshakemi, qichishish, et uvishishi, bosh og'rig'i, arterial gipotenziya, uyquchanlik, ko'ngil aynishi, qusish, bezovtalik, taxikardiya, ko'krak qafasini ezilish hissi, stridor nafas) kuzatilgan, hatto allergik shok rivojlangan. Kam hollarda tana harorati oshishi mumkin. Gemofiliya A bilan xastalangan patsiyentlarda VIII qon ivish omiliga antitela (ingibitorlar) rivojlanishi mumkin, bu o'tkazilgan davolashga nisbatan klinik jihatdan gemostatik samarani yo'qligi bilan namoyon bo'ladi. Bunday hollarda patsiyent ixtisoslashtirilgan gemofiliya markazidagi shifokor bilan maslahatlashishi kerak. Villebrand omiliga nisbatan neytrallovchi antitelalar (inigibitorlar) ni shakllanishi Villebrand kasalligi bo'lgan patsiyentlarda, asosan 3-tur patsiyentlarida rivojlanishi mumkin. Antitelalarni borligi noadekvat klinik reaktsiyalarni namoyon qiladi. Anafilaktik reaktsiyalar aniqlangan barcha patsiyentlar antitelalar mavjuligiga tekshirilishi kerak. Barcha hollarda shifokor bilan bog'lanish tavsiya etiladi. Qon guruhlari A(II), B(III) yoki AB (IV) bo'lgan bemorlarga preparat yuqori dozalarda yuborilganida gemoliz kuzatilishi mumkin. Klinik hisobotlarga, shu jumladan postmarketing tadqiqotlarga asoslangan nojo'ya samaralari Nojo'ya ta'sirlarning jadvalli ro'yxati Quyida keltirilgan jadval MedDRA organlar tizimlarini tasniflanishiga (organlar tizimlarining sinflari va afzal ko'rilgan terminlar darajasi) ko'ra tuzilgan. Nojo'ya ta'sirlar chastotasi quyidagi mezonlardan kelib chiqqan holda baholandi: juda tez-tez (>1/10), tez-tez (>1/100; <1/10), kamroq (>1/1000; <1/100), kamdan-kam (>1/10000; <1/1000), juda kamdan-kam (<1/10000) va chastotasi noma'lum (mavjud ma'lumotlar asosida chastotasini aniqlab bo'lmaydi). Keyingi jadvalda sanab o'tilgan nojo'ya ta'sirlardan giperta'sirchanlik klinik o'rganishlar davomida kuzatildi, qolgan barcha nojo'ya ta'sirlar preparatning ro'yxatga olishdan keyingi qo'llanilishi tajribasidan olingan. MedDRA стандарти бўйича органлар тизимларининг синфи Ножўя таъсир Частотаси Иммун тизим томонидан бузилишлар Гипертаъсирчанлик Камдан кам* Қон ва лимфатик тизим томонидан бузилишлар VIII факторини ингибирлаш Камдан-кам (АДБ)** Жуда тез-тез (АДМБ)** Коагулопатия Номаълум Психиатрик бузилишлар Ҳавотирланиш Номаълум Асаб тизими томонидан бузилишлар Парестезия Номаълум Бош айланиши Номаълум Бош оғриғи Номаълум Кўриш органи томонидан бузилишлар Конъюнктивит Номаълум Юрак томонидан бузилишлар Тахикардия Номаълум Пальпитация Номаълум Томирлар томонидан бузилишлар Гипотензия Номаълум Қон қуйилишлари Номаълум Ранги ўчганлик Номаълум Нафас олиш тизими, кўкрак қафаси ва умуртқа билан кўкрак қафаси ораси органлари томонидан бузилишлар Нафас қисиши Номаълум Йўтал Номаълум Ошқозон-ичак тракти томонидан бузилишлар Қайд қилиш Номаълум Кўнгил айниши Номаълум Тери ва териости тўқималари томонидан бузилишлар Эшакеми Номаълум Тошма (жумладан, эритематозная ва папулезная) Номаълум Қичишиш Номаълум Эритема Номаълум Гипергидроз Номаълум Нейродерматит Номаълум Скелет-мушак ва бирлаштирувчи тўқималар томонидан бузилишлар Миалгия Номаълум Умумий касалликлар ва киритиш жойидаги бузилишлар Кўкракдаги оғриқ Номаълум Кўкракдаги дискомфорт Номаълум Шиш (жумладан Номаълум периферик, қовоқ ва юз шишиши) Гипертермия Номаълум Титраш Номаълум Киритиш жойидаги реакциялар (жумладан ачишиш) Номаълум Оғриқ Номаълум * bitta klinik o'rganishda 5 ta bemorda 329 ta infuziyada giperta'sirchanlikning bitta holati. ** chastota takibida VIII faktori mavjud bo'lgan barcha mahsulotlar bilan tadqiqotlarda, jumladan A gemofiliyaning og'ir shakli bilan og'rigan bemorlarda aniqlandi. ADB – avvalroq davolangan bemorlar, ADMB – avvalroq davolanmagan bemorlar.

• Farmakokinetikasi

  Immunat odam plazmasidan tayyorlangan, viruslar ikki marta faolsizlantirilgan (issiq bug' bilan ishlov berish va solьvent-detergent ishlov berish), VIII qon ivish omili va Villebrand omilidan tarkib topgan kuchli tozalangan liofilizatsiyalangan kontsentrat hisoblanadi. VIII qon ivish omili/Villebrand omilining majmuasi turli fiziologik funktsiyalarni bajaruvchi 2 molekula - VIII omili (VIII o) va Villebrand omili (V o) dan tarkib topgan. Faollashgan VIII qon ivish omili IX qon ivish omilini faollashtiruvchi kofaktor hisoblanadi, u X qon ivish omilini faollashgan X qon ivish omiliga aylanishini tezlashtiradi. Faollashgan X qon ivish omili protrombinni trombinga aylanishi uchun zarurdir. Trombin, o'z navbatida fibrinogenni fibringa aylantiradi va qon quyqasi hosil bo'ladi. Gemofiliya A – VIII qon ivish omilini tanqisligi bilan bog'liq bo'lgan, qon ivish tizimini jinsga bog'liq nasliy buzilishi hisoblanadi, buning natijasida bemorlarda profuz qon ketishlari yoki jarohatlar hamda jarrohlik aralashuvlari natijasi sifatida yoki spontan ravishda bo'g'imlar, mushaklar yoki ichki a'zolarga qon quyilishlari yuz beradi. O'rnini bosuvchi davolash plazmada VIII qon ivish omilining miqdorini oshiradi va shu bilan omilning tanqisligini vaqtinchalik bartaraf qiladi va qon quyilishlariga moyillikni kamaytiradi. Villebrand omili Villebrand kasalligi bo'lgan patsiyentlarda plazmada VIII qon ivish omilini barqarorlashtiruvchi oqsil faoliyatini bajarishdan tashqari, qon- tomirlarning shikastlangan sohasiga trombotsitlarni adgeziya bo'lishiga yordam beradi, trombotsitlarni agregatsiyasida ishtirok etadi va o'rnini bosuvchi davolash uchun kerak.

• Farmakodinamikasi

   IMMUNAT dori vositasinig barqa farmakokinetik parametrlari A gemofiliyaning og'ir shakli (VIII faktorining darajasi ≤1%) bilan og'rigan bemorlarda o'lchangan. Plazma namunalarining tahlili markaziy laboratoriyada VIII faktorining xromogen tahlili usuli bilan o'tkazildi. IMMUNAT dori vositasining 12 yoshdan katta bo'lgan avval davolangan 18 ta bemorda o'tkazilgan kesishmaviy tadqiqoti natijasida olingan farmakokinetik parametrlar jadvalda sanab o'tilgan. IMMUNAT dori vositasining A gemofiliyaning og'ir shakli bilan og'rigan 18 ta bemordagi farmakokinetik paramatrlari (dozasi = 50 XB/kg): Параметр Ўртача қиймат Стандарт четланиш Медиана Ишончлилик оралиғи 90% AUC0- ([ХБ х с/мл]) 12,2 3,1 12,4 11,1 – 13,2 Смакс (ХБ/мл) 1,0 0,3 0,9 0,8 – 1,0 Тмакс (с) 0,3 0,1 0,3 0,3- 0,3 Ярим чиқарилишнинг якуний вақти Т½ (с) 12,7 3,2 12,2 10,8 – 15,3 Клиренс (мл/с) 283 146 232 199 - 254 MRT циркуляциясининг ўртача вақти (с) 15,3 3,6 15,3 12,1 – 17,2 Тақсимланиш ҳажми Vss (мл) 4166 2021 3613 2815 - 4034 Қайта тикланиш инкременти ([ХБ/мл]/( ХБ/кг]) 0,020 0,006 0,019 0,016 – 0,020

• Dozani oshirib yuborilishi

  Dozasini oshirib yuborish simptomlari ma'lum emas. A(II), B(III) yoki AV(IV) guruhdagi bemorlardani trombozlar va gemolizga nisbatan ma'lumotlar olish uchun “Alohida ko'rsatmalar” bo'limiga qarang.