ГЕМАТЕ П лиофилизат 1000ме+2400ме N0

Инструкция ГЕМАТЕ П лиофилизат 1000ме+2400ме N0

• Состав

  Лекарственная форма: Лиофилизат для приготовления раствора для внутривенного введения. 250 МЕ + 600 МЕ, 500 МЕ + 1200 МЕ и 1000 МЕ + 2400 МЕ в комплекте с растворителем (водой для инъекций). Форма выпуска: Лиофилизат для приготовления раствора для внутривенного введения 250 МЕ+600 ME, 500 МЕ+1200 ME или 1000 МЕ+2400 ME/ в комплекте с растворителем (вода для инъекций). По 250 МЕ фактора свертывания крови VIII и 600 МЕ фактора Виллебранда помещают во флаконы прозрачного бесцветного стекла типа I, или по 500 МЕ/1000 МЕ фактора свертывания крови VIII и 1200 МЕ/2400 МЕ фактора Виллебранда помещают во флаконы прозрачного бесцветного стекла типа II, укупоренные пробкой из безлатексного каучука и обкатанные алюминиевыми колпачками с пластиковым диском в комплекте с растворителем (водой для инъекций) по 5 мл (для 250 МЕ + 600 МЕ), 10 мл (для 500 МЕ + 1200 МЕ) и по 15 мл (для 1000 МЕ + 2400 МЕ) во флаконах прозрачного бесцветного стекла типа I, укупоренных пробкой из безлатексного каучука и обкатанные алюминиевыми колпачками с пластиковым диском. Устройство для добавления растворителя со встроенным фильтром 15 мкм («Mix2Vialтм 20/20») упаковано в блистер полиэтилентерефталат/бумага, ламинированная полиэтиленом. По 1 флакону с лиофилизатом, 1 флакону с растворителем и 1 устройству для добавления растворителя со встроенным фильтром вместе с инструкцией по медицинскому применению на государственном и русском языках помещают в картонную пачку. Дополнительно прилагается комплект для внутривенного введения препарата. Комплект для внутривенного введения препарата (одноразовый шприц, игла-бабочка, 2 дезинфицирующие салфетки в индивидуальных герметичных упаковках и нестерильный лейкопластырь) помещают в отдельную картонную пачку. Одна картонная пачка с препаратом и одна картонная пачка с комплектом для внутривенного введения сложены вместе и скреплены пластиковой лентой. СОСТАВ: 1 флакон с лиофилизатом содержит Активные вещества: фактор свертывания крови VIII 250 МЕ, 500 МЕ или 1000 МЕ, фактор Виллебранда 600 МЕ, 1200 МЕ или 2400 МЕ, Вспомогательные вещества: альбумин человека, глицин, натрия хлорид, натрия цитрат 1 флакон с растворителем содержит: Вода для инъекций. Восстановленный раствор Гемате® П 250 и Гемате® П 500 содержит 50 МЕ/мл фактора свертывания крови VIII и 120 МЕ/мл фактора Виллебранда, восстановленный раствор Гемате® П 1000 содержит 66.6 МЕ/мл фактора свертывания крови VIII и 160 МЕ/мл фактора Виллебранда. Специфическая активность фактора VIII составляет от 2 до 6 МЕ/мг белка. Специфическая активность фактора Виллебранда составляет от 5 до 17 МЕ/мг белка. Описание: Лиофилизат: Белый или почти белый лиофилизат. Восстановленный раствор: от бесцветного до светло-желтого цвета прозрачная или слабо опалесцирующая жидкость. Растворитель: Бесцветная прозрачная жидкость.

• Лекарственная форма

  Лиофилизат д/приг. р-ра д/инъекций или инф. 250 МЕ+600 МЕ, 500 МЕ+1200 МЕ и 1000 МЕ+2400 МЕ N1 (фл) в комп. с р-рителем-вода д/инъекций по 2,5 мл, 5 мл, 10 мл и 15 мл соотв. N1 (фл), устр. д/добавл. р-рителя со встр. Фильтром

• Фармакотерапевтическая группа

  Гемостатик

• Количество в упаковке

  1

• Дозировка

  Лечение болезни Виллебранда и гемофилии должно проводиться врачом, имеющим опыт лечения гематологических нарушений. Болезнь Виллебранда Как правило, 1 МЕ/кг фактора Виллебранда (VWF:RCo) повышает уровень циркулирующего в крови пациента фактора Виллебранда на 0.02 МЕ/мл (2 %). Следует стремиться к достижению уровней фактора Виллебранда >0.6 МЕ/мл (60 %) и фактора VIII:C >0.4 МЕ/мл (40 %). Обычно с целью обеспечения гемостаза рекомендуется введение 40 - 80 МЕ фактора Виллебранда и 20 - 40 МЕ фактора VIII на кг массы тела. Может потребоваться начальная доза фактора Виллебранда 80 МЕ/кг, особенно у пациентов с болезнью Виллебранда 3 типа, когда поддержание адекватных уровней фактора Виллебранда может потребовать введения более высоких доз, чем при других типах болезни Виллебранда. Профилактика кровотечений при операциях и тяжелых травмах Для профилактики избыточной кровопотери во время и после операций, введение препарата должно начинаться за 1 или 2 часа до начала операции. Каждые 12-24 часа необходимо повторять введение соответствующих доз. Доза и длительность терапии зависят от клинического состояния пациента, типа и тяжести кровотечения и содержания фактора Виллебранда и фактора свертывания крови VIII. При использовании препаратов фактора Виллебранда, содержащих фактор свертывания крови VIII, лечащий врач должен учитывать возможность чрезмерного повышения уровня фактора VIII при продолжительном лечении. Через 24-48 часа терапии во избежание неконтролируемого увеличения содержания фактора VIII следует оценить необходимость снижения дозы или увеличения интервалов между введениями препарата. Режим дозирования у детей рассчитывается с учетом массы тела, то есть основывается на тех же принципах, что и у взрослых. Частота введения препарата всегда должна зависеть от клинической эффективности в каждом отдельном случае. Гемофилия А Дозы и длительность заместительной терапии зависят от степени тяжести дефицита фактора свертывания крови VIII, локализации и тяжести кровотечения, а также клинического состояния пациента. Количество единиц вводимого фактора VIII измеряется в международных единицах (ME), что соответствует действующему стандарту Всемирной Организации Здравоохранения (ВОЗ) для препаратов, содержащих фактор свертывания крови VIII. Активность фактора VIII в плазме выражается в процентах (относительно нормальной плазмы человека) или в ME (относительно Международного стандарта содержания фактора VIII в плазме). Одна ME активности фактора VIII эквивалентна количеству фактора VIII в одном миллилитре нормальной плазмы крови человека. Расчет необходимой дозы фактора VIII основывается на эмпирически выявленной закономерности, согласно которой 1 ME на килограмм массы тела повышает активность фактора VIII на приблизительно 2 % от нормальной активности (2 МЕ/дл). Необходимая доза рассчитывается по следующей формуле: Необходимое количество = масса тела [кг] × требуемое повышение фактора VIII [% или МЕ/дл] × 0,5 единиц Доза и частота введений всегда должны рассчитываться с учетом клинической эффективности в каждом индивидуальном случае. Во время курса лечения для расчета вводимой дозы и частоты инфузий рекомендуется определять уровень фактора VIII. При обширном хирургическом вмешательстве проведение мониторинга заместительной терапии при помощи коагуляционного анализа (активность фактора VIII) является обязательным. Существует значительная индивидуальная вариабельность ответа на лечение фактором VIII, in vivo достигаются разные показатели восстановления и периода полувыведения. При долгосрочной профилактике кровотечений у пациентов с тяжелой формой гемофилии А обычно применяется фактор VIII в дозе 20-40 МЕ/кг с интервалом введения 2-3 дня. В некоторых случаях, особенно у молодых пациентов, могут потребоваться более короткие интервалы и более высокие дозы. Для всех пациентов, получающих терапию фактором свертывания VIII, cледует учитывать возможность образования антител (ингибиторов) к фактору VIII. С помощью соответствующих клинических наблюдений и лабораторных анализов необходимо проводить у пациентов мониторинг выработки ингибиторов фактора VIII. Если при применении препарата не удается достигнуть ожидаемого уровня активности фактора VIII или остановить кровотечение при введении рассчитанной дозы, необходимо провести анализ на наличие ингибиторов фактора VIII. У пациентов с высоким содержанием ингибиторов терапия фактором VIII может оказаться неэффективной, и в таких случаях должны рассматриваться альтернативные способы терапии. Ведение таких пациентов должно осуществляться врачами, имеющими опыт лечения больных гемофилией (см. также раздел «Особые указания»). Клинические данные о режиме дозирования Гемате® П у детей отсутствуют. Инструкция по приготовлению раствора Общие инструкции: 1. Цвет восстановленного раствора варьирует от прозрачного до слегка опалесцирующего. После фильтрации и перед введением рекомендуется осмотреть восстановленный препарат на наличие частиц и изменения окраски. Даже если инструкции по растворению выполнены точно, иногда в растворе остаются мелкие хлопья или частицы. Устройство для добавления растворителя Mix2Vial со встроенным фильтром полностью задерживает эти частицы. Фильтрация не влияет на расчет дозы. Не применяйте мутный раствор или раствор, содержащий осадок (мелкие частицы) после фильтрации. 2. Приготовление восстановленного раствора препарата и набор производятся в асептических условиях. 3. Неиспользованный препарат или раствор препарата, а также его упаковку следует утилизировать в соответствии с местными требованиями. Приготовление восстановленного раствора Согрейте растворитель до комнатной температуры. Убедитесь, что крышки с флаконов с растворителем и препаратом удалены, пробки обработаны антисептическим раствором и высушены до открытия устройства для добавления растворителя со встроенным фильтром Mix2Vial*. Для введения Гемате® П рекомендуется использовать одноразовые пластиковые шприцы, поскольку раствор может остаться на стеклянных стенках цельностеклянных шприцев. Препарат следует согреть до комнатной температуры или температуры тела перед введением. Препарат вводится медленно внутривенно со скоростью, не причиняющей дискомфорт пациенту, предварительно убедившись в том, что кровь не попадает в шприц с препаратом. Восстановленный раствор препарата, набранный в шприц, должен быть использован немедленно. В случае если показано введение больших количеств препарата, можно использовать капельное введение. Для этого восстановленный раствор препарата переносят в соответствующую инфузионную систему. Скорость введения препарата не должна превышать 4 мл в минуту. Если у пациента наблюдается реакция, которая может быть вызвана введением препарата Гемате® П, необходимо уменьшить скорость введения препарата или прекратить введение в зависимости от клинического состояния пациента. Восстановленный раствор остается химически и физически стабильным в течение 48 часов при температуре не выше 25 °С. Однако, с микробиологической точки зрения, так как Гемате® П не содержит консервантов, восстановленный раствор препарата должен вводиться немедленно после разведения. Если инъекция не проведена незамедлительно после разведения, хранение восстановленного раствора не должно превышать 8 часов при комнатной температуре.

• Лекарственное взаимодействие

  Нет известных лекарственных взаимодействий фактора свертывания крови VIII с другими препаратами. Фармацевтическая несовместимость Не смешивать препарат с другими лекарственными препаратами и растворителями, кроме растворителя, входящего в состав препарата.

• Противопоказания

  Повышенная чувствительность к фактору свертывания крови VIII, фактору Виллебранда или любому другому компоненту препарата

• Особые условия

  При температуре не выше 25 ºС в защищенном от света месте. Не замораживать. Восстановленный раствор следует хранить не более 8 часов при температуре не выше 25 ºС. СРОК ГОДНОСТИ: Лиофилизат: 3 года от даты производства. Растворитель: 5 лет от даты производства. Не использовать по истечении срока годности.

• Побочные действия

  Нежелательные реакции перечислены в зависимости от анатомо-физиологической классификации и частоты встречаемости. Частота встречаемости определялась следующим образом: очень часто (>_1/10); часто (>1/100 и <1/10); нечасто (>1/1 000 и Очень редко: - подавление фактора Виллебранда - подавление фактора свертываемости крови VIII - лихорадка - реакции гиперчувствительности (аллергические реакции) - тромбоз - случаи тромбоэмболии Неизвестно: - гиперволемия - гемолиз Нарушения со стороны кровеносной и лимфатической систем: Очень редко: подавление фактора Виллебранда, подавление фактора свертываемости крови VIII. Неизвестно: гиперволемия, гемолиз. Общие реакции: Очень редко: лихорадка. Нарушения со стороны иммунной системы: Очень редко: реакции гиперчувствительности (аллергические реакции). Сосудистые нарушения: Очень редко: тромбоз, случаи тромбоэмболии. Нарушения со стороны кровеносной и лимфатической систем При необходимости применения больших доз препарата или его частого применения, или при наличии ингибиторов, или при необходимости дополнительного лечения до и после хирургических операций, следует учитывать возможность развития гиперволемии. Кроме того, у пациентов с группами крови А, В и АВ, следует выполнять тесты на предмет внутрисосудистого гемолиза и/или снижения гематокрита. Нарушения со стороны иммунной системы Повышенная чувствительность или аллергические реакции (включая ангионевротический отек, жжение и покалывание в месте инфузии, озноб, покраснение, генерализованную крапивницу, головную боль, сыпь, гипотонию, сонливость, тошноту, беспокойство, тахикардию, чувство сжатия грудной клетки, звон в ушах, рвоту, свистящее дыхание) наблюдались очень редко, и в некоторых случаях приводили к тяжелым анафилактическим реакциям (включая шок). Общие реакции В очень редких случаях наблюдалась лихорадка. Болезнь Виллебранда Нарушения со стороны кровеносной и лимфатической систем У пациентов с болезнью Виллебранда, особенно 3 типа, очень редко могут образовываться нейтрализующие антитела (ингибиторы) к фактору Виллебранда. Возникновение антител приводит к клинической неэффективности лечения препаратом. Эти антитела являются преципитирующими, и их появление может быть ассоциировано с анафилактическими реакциями, поэтому у пациентов с анафилактическими реакциями следует определять наличие ингибиторов. Во всех подобных случаях рекомендована специализированная помощь в гематологическом отделении или центре. Сосудистые нарушения В редких случаях имеется риск развития тромбоза/тромбоэмболии (включая легочную эмболию). У пациентов, получающих препараты фактора Виллебранда, есть риск повышения уровня фактора VIII в плазме, что увеличивает вероятность тромбозов. Гемофилия А Нарушения со стороны кровеносной и лимфатической систем У пациентов с гемофилией А очень редко могут вырабатываться нейтрализующие антитела (ингибиторы) к фактору свертывания крови VIII. Возникновение антител приводит к клинической неэффективности лечения препаратом. В этих случаях рекомендовано лечение в специализированных гематологических отделениях. Поскольку клинический опыт применения Гемате® П у ранее нелеченных пациентов очень ограничен, частота случаев выработки специфических ингибиторов неизвестна. Частота, тип и тяжесть нежелательных реакций у детей ожидаются сходными с таковыми у пациентов старшего возраста. Применение препарата в отношении вирусной безопасности смотрите в разделе «Особые указания».

• Показания

  - лечение и профилактика кровотечений, кровопотери во время операций у пациентов с болезнью Виллебранда, если монотерапия десмопрессином неэффективна или противопоказана - лечение и профилактика кровотечений у пациентов с гемофилией А (врожденный дефицит фактора свертывания крови VIII) - может использоваться для лечения и профилактики кровотечений у пациентов с приобретенным дефицитом фактора свертывания крови VIII и у пациентов с наличием антител к фактору свертывания крови VIII

• Передозировка

  Симптомов передозировки фактора свертывания крови VIII человека не наблюдалось. При этом нельзя исключить риск возникновения тромбозов при использовании слишком высоких доз, особенно препаратов фактора Виллебранда, содержащих высокие концентрации фактора VIII.